مننگوسل و مننگومیلوسل (Meningocele / myelomeningocele)

الف. تعریف :

این عارضه ها مادرزادی میباشند.درحالت طبیعی دستگاه عصبی از لایه خارجی تشکیل دهنده جنین در رحم مادر درست میشود.دستگاه عصبی ابتدا به صورت شیار و فرو رفتگی در این لایه ایجاد میشودو سپس با رشد آن بصورت لوله ای در میآید وروی این لوله عصبی بعدا با لایه های خارجی ( استخوان و عضلات و پوست ) پوشیده میشود .چنانکه در تشکیل لوله عصبی اشکالی ایجاد شود ویا لایه های پوشاننده آن به خوبی تشکیل نشود ،عارضه مننگو سل و یا میلومننگوسل ایجاد میشود.این عارضه به صورت یک برجستگی در پشت نوزاد دیده میشود که دارای مایعی در داخل آن است.این برجستگی تقریبا مدوروکم وبیش نیم کروی است.درصورتیکه داخل این عارضه قسمتی از نخاع نیز وجود داشته باشد به آن میلو مننگو سل میگویند.در این حالت نخاع نیز غیر طبیعی است.اگر در این توده فقط مایع وجود داشته باشد به آن مننگو سل گفته میشود .در حالت اول در ناحیه اتصال سر به ستون فقرات نیز تغییرات غیر عادی مادرزادی در ساختمان داخلی آن دیده میشود.در85% موارد این عارضه در ناحیه پشتی کمر وپایین ترودر 10% موارد در پشت ودر بقیه موارد در ناحیه کمری دیده میشود
این عارضه در پزشکی مدرن اولین بار در سال 1587میلادی گزارش شده واولین باردر سال 1610عمل جراحی روی آن انجام شده است . به این دو عارضه Spina bifida cystica نیز گفته میشود

ب. شیوع :

این عارضه در یک یا دو نوزاد از هر هزار تولد تولد زنده دیده میشود. شیوع آن در بعضی کشور ها مانند انگلستان و بخصوص ایرلند بیشتر است. امروزه با تجویز مکمل به مادران باردار (خصوصا اسید فولیک ) شیوع آن کاهش یافته است و در برخی ممالک به نصف رسیده است.
والدینی که فرزند اول آنان دچار این عارضه است ،احتمال داشتن این مشکل در فرزند بعدی انها 2%-1%است.
پیدایش این ناهنجاری در اوایل حاملگی ودر روز های 18تا 27آن است.

ج. پیشگیری :

به زنانی که احتمال ابتلای فرزند آنان زیاد است از یکماه قبل از برنامه ریزی جهت حاملگی و در طول 3 ماه اول حاملگی مصرف روزانه 4 میلی گرم توصیه می شود .

این دسته از زنان عبارتند از :
1 . خانم هایی که خودشان این عارضه راداشته اند
2 . خانم هایی که همسر آنان این عارضه راداشته اند
3 . وجود این عارضه در اقوام نزدیک
4 . وجود دیابت نوع 1 در مادر
5 . تشنج تحت درمان با کار با مازپین یا والپورات سدیم
6 . خانم های چاق

میزان مورد نیاز روزانه بدن به اسید فولیک 4/0 میلی گرم است . لذا لازم است همه زنانی که که احتمال حاملگی دارند روزانه از این مقدار ویتامین استفاده کنند
میزان احتیاج روزانه به این ویتامین در حاملگی 6/0 و در شیر دادن 6/0 و در زنان با احتمال نقایص لوله عصبی 4 میلی گرم است .
استفاده از دخانیات باعث کاهش جذب ویتامین میشود .
برای تامین ویتامین مورد نیاز بدن با ید از قرص اسید فولیک استفاده کرد. استفاده از ترکیبات
مولتی ویتامین برای تامین اسید فولیک مورد نظر باعث مسمومیت با سایر ویتامین ها می شود .
استفاده از برخی داروها مثل فنی توﺋین، کاربامازپین، پریمیدون، فنوباربیتال وسدیم والپورات باعث کاهش اثر اسید فولیک میشود.

د. درمان :

عمل جراحی در همان ساعات اولیه باید صورت گیرد.ودر این مدت بررسی از نظر قلبی عروقی وکلیوی انجام شود.اگر ترمیم دیرتر انجام شود عوارض بیشتر میشود.

ه. مراقبتهای بعد از عمل :

بعداز عمل جراحی باید دور سر به طور روزانه اندازه گیری شودونیز به برجستگی ملاج موقعی که نوزاد خوابیده است توجه گردد.همچنین به برجستگی محل عمل جراحی هم باید توجه کرد.
در صورت بروز علایم زیر باید به پزشک مراجعه نمود:
1 . تورم یا برجستگی ملاج
2 . افزایش روزانه دور سر

این علایم مربوط به هیدروسفالی هستندکه باید سریعا درمان شوند وگرنه منجر به عقب ماندگی شدید ذهنی میشود.هیدروسفالی به حالتی گفته میشود که مایع مغزی زیادتر از حالت طبیعی است.در 15تا20درصد مواردنوزادان پس از عمل دچار این عارضه میشوندونیاز به عمل جراحی هیدروسفالی پیدا میکنند.

و. عوارض دیررس :

تغییرات ستون فقرات وتغییر شکل آن در بعضی موارد دیده میشود.لذا بایددرابتدای بیماری سپس در دو سالگی وبعدا پس از سن دبستان ستون فقرات مورد معاینه قرار گیرد.